El 50% de las personas con aorta bivalva se le afectan otros órganos y hay otras malformaciones cardiacas como coartación aortica, corazón izquierdo hipoplasico así como aneurisma y disección aortica. También se asocia a síndrome de Williams (estenosis supravalvular aortica, retraso mental, hipercalcemia) y al síndrome de Shone (mitral en paracaídas, estenosis aortica subvalvular, coartación aortica).